La maladie à corps de Lewy touche la mémoire, le mouvement et le comportement, avec des symptômes qui peuvent fluctuer d’un jour à l’autre. Elle associe des troubles cognitifs, des hallucinations et des signes proches de la maladie de Parkinson. Comprendre ses manifestations et l’espérance de vie aide à mieux anticiper le quotidien. Cet article rassemble des repères clairs, des chiffres fiables et des conseils pratiques pour accompagner au mieux les personnes concernées.
💡 À retenir
- Environ 20% des cas de démence sont liés à la maladie à corps de Lewy.
- L’espérance de vie moyenne après le diagnostic est de 5 à 8 ans.
- Les traitements disponibles incluent médicaments et thérapies de soutien.
Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?
La maladie à corps de Lewy est une démence neurodégénérative causée par l’accumulation anormale d’une protéine, l’alpha-synucléine, sous forme d’agrégats appelés « corps de Lewy ». Ces dépôts perturbent la communication entre neurones, notamment dans le cortex et les structures impliquées dans l’attention, la vigilance et le mouvement.
Elle se situe à l’interface entre la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson. Les personnes atteintes présentent souvent des fluctuations marquées des capacités cognitives, des hallucinations visuelles et des symptômes moteurs parkinsoniens. C’est l’une des démences les plus fréquentes chez les personnes âgées, représentant environ 20% des cas, et la deuxième cause de démence neurodégénérative après Alzheimer.
Définition et causes
On parle de maladie à corps de Lewy lorsque les troubles cognitifs apparaissent en même temps que, ou dans l’année suivant, les symptômes moteurs. Lorsque la démence survient plus tard après une maladie de Parkinson, on parle plutôt de démence de la maladie de Parkinson. Les deux partagent le même mécanisme de base autour de l’alpha-synucléine.
Les facteurs de risque incluent l’âge avancé, un antécédent de troubles du sommeil paradoxal avec rêves « agités », certaines variations génétiques et la présence d’anosmie (perte d’odorat). Les spécialistes soulignent qu’un diagnostic précoce permet d’adapter les traitements et d’éviter des médicaments mal tolérés.
Symptômes de la maladie à corps de Lewy
Le tableau clinique combine des symptômes cognitifs, moteurs, comportementaux et végétatifs. Ce qui frappe souvent les proches, ce sont les fluctuations cognitives avec des journées « bonnes » et des journées « mauvaises », parfois au sein d’une même journée. Les difficultés portent surtout sur l’attention, la planification et la vitesse de pensée, tandis que la mémoire peut être relativement préservée au début.
Les hallucinations visuelles sont fréquentes, souvent décrites comme des personnes ou des animaux vus « très nettement ». Elles s’accompagnent parfois d’illusions, de sensibilité aux neuroleptiques et d’un trouble du comportement en sommeil paradoxal où la personne bouge ou parle pendant les rêves. Sur le plan moteur, un parkinsonisme apparaît avec lenteur, rigidité, petit pas et instabilité posturale.
Symptômes cognitifs et moteurs
Les troubles non moteurs complètent le tableau : baisse de la pression artérielle en position debout (hypotension orthostatique) donnant des étourdissements, constipation, troubles urinaires, troubles de l’odorat, somnolence diurne, anxiété, dépression et apathie. Une attention particulière est requise face à la sensibilité aux antipsychotiques qui peut provoquer une forte sédation ou une aggravation motrice.
- Cognitif : attention fluctuante, troubles exécutifs, désorganisation, désorientation dans des lieux inconnus.
- Perceptif : hallucinations visuelles précoces, sensations de présence, illusions.
- Moteur : rigidité, bradykinésie, marche à petits pas, chutes répétées.
- Sommeil : rêves agités, cris la nuit, endormissements diurnes.
- Autonome : hypotension orthostatique, constipation, troubles urinaires, intolérance à la chaleur.
Évolution par stades : au début, on observe surtout des fluctuations, des hallucinations et des troubles du sommeil, avec une autonomie encore préservée pour de nombreuses activités. À un stade intermédiaire, les mouvements se ralentissent, les chutes deviennent plus fréquentes et les troubles attentionnels gênent la gestion du quotidien. Au stade avancé, la personne nécessite une aide pour la plupart des actes, avec risque de fausses routes et plus d’infections respiratoires.
Conseils concrets : tenir un « journal des fluctuations » pour repérer les créneaux de meilleure vigilance, installer des points d’appui et un bon éclairage pour limiter les hallucinations liées aux ombres, lever lentement le matin pour prévenir les vertiges, et regrouper les rendez-vous aux heures où la personne est la plus alerte.
Espérance de vie et facteurs influents
L’espérance de vie moyenne après le diagnostic est généralement estimée entre 5 à 8 ans. Cette moyenne masque une grande variabilité individuelle : certaines personnes évoluent plus lentement, d’autres plus rapidement selon l’âge, l’état général et la présence de comorbidités cardiovasculaires ou métaboliques.
Les causes de décès sont souvent liées aux complications : chutes avec fractures, infections (notamment pneumonies d’inhalation), dénutrition et déshydratation, ou à une décompensation d’une maladie préexistante. Une prise en charge précoce et structurée, associée à la prévention des risques, peut améliorer la qualité de vie et réduire les hospitalisations.
Facteurs affectant l’espérance de vie
- Âge au diagnostic : plus l’âge est élevé, plus l’évolution tend à être rapide.
- Atteinte autonome marquée : hypotension orthostatique sévère ou troubles urinaires complexes.
- Chutes et immobilisation : perte d’autonomie, sarcopénie et risque infectieux accrus.
- Infections respiratoires ou urinaires répétées.
- Comorbidités (cœur, diabète, insuffisance rénale) et dénutrition.
Actions utiles au domicile : programme de prévention des chutes avec kinésithérapie, contrôle de la tension assise et debout, hydratation régulière, vaccinations à jour, adaptation des textures alimentaires en cas de fausses routes et surveillance du poids. Les proches peuvent convenir d’un « plan d’alerte » pour reconnaître rapidement une somnolence inhabituelle, une fièvre ou une toux persistante.
Traitements et prise en charge
Il n’existe pas de traitement curatif à ce jour, mais une prise en charge personnalisée améliore les symptômes et le confort de vie. Les médicaments ciblent la cognition, les hallucinations et la motricité, tandis que les thérapies non médicamenteuses soutiennent l’autonomie et la sécurité. Les équipes de neurologie et de gériatrie insistent sur l’équilibre bénéfice–risque et une titration lente des molécules.
Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase, comme la rivastigmine ou le donépézil, peuvent atténuer les fluctuations et les hallucinations. La mémantine est parfois proposée pour des troubles cognitifs modérés à sévères. La lévodopa peut soulager la rigidité et la lenteur, mais elle expose à une aggravation des hallucinations chez certains patients, d’où la nécessité d’un suivi rapproché.
